Wykresy wzrostu dla dzieci z zespołem Downa w okresie od urodzenia do 18.roku życia – A. Myrelid, J.Gustafsson, B.Ollars, G.Anneren
Tło: wzrost u dzieci z zespołem Downa różni się znacząco od wzrostu normalnych dzieci. Użycie konkretnych wykresów wzrostu ZD (Zespół Downa) jest bardzo ważne dla diagnozy powiązanych z nim chorób takich jak choroba trzewna, niedoczynność tarczycy, które mogą w przyszłości osłabiać wzrost
Cele: zaprezentowanie szwedzkich konkretnych wykresów wzrostu u ludzi z ZD
Metody: wykresy są oparte na kombinacji podłużnych i poprzecznych przekrojowych danych 4832 badań 354 osób z ZD (203 mężczyzn i 151 kobiet) urodzonych między 1970-97.
Rezultaty: średni wzrost przy urodzeniu to 48 cm u obu płci. Końcowy to 161,5cm u mężczyzn i 147,5 cm u kobiet, które osiągano w stosunkowo młodym wieku, odpowiednio 16 i 15 lat. Średnia waga po urodzeniu to 3,0 kg u chłopców i 2,9 u dziewczyn. Współczynnik BMI >25kg/m2 w wieku 18 lat był zaobserwowano u 31% mężczyzn i 36% kobiet. Wielkość głowy była zmniejszona, co objawiało się w SDS w obwodzie głowy mniejszym o 0,5 (standard szwedzki) przy urodzeniu , a zmniejszającym się do -2,0 w wieku 4 lat.
Wnioski: pomimo opóźnienia wzrostu, różnice w wzroście między płciami są takie same jak te u zdrowych jednostek. Nawet jeśli dojrzewanie pojawia się szybciej, wykresy pokazują, że osoby z ZD mają obniżony poziom wzrostu w okresie pokwitania. Wykresy pokazują, że Europejscy chłopcy z ZD są wyżsi niż Amerykańscy, podczas gdy Europejki z DS, chociaż są szczuplejsze od Amerykanek, to mają podobny wzrost.
Zespół Downa jest najczęstszym zaburzeniem chromosomowym przypadającym u 1 na 800 urodzeń w Szwecji. Jest on powiązany z mentalnym opóźnieniem oraz wrodzonymi wadami rozwojowymi, zwłaszcza wadami serca. Cechuje się on również dysfunkcją w kilku innych organach.
Niski wzrost jest podstawową cechą u ludzi z ZD. Opóźnienie wzrostu u dzieci z ZD rozpoczyna się przednarodzeniowo. Po narodzeniu, szybkość wzrostu jest najbardziej ograniczona między 6 miesiącem, a 3 rokiem życia. Dojrzałość pojawia się stosunkowo szybko i powiązana jest ze zmniejszonym tempem wzrostu.
Przyrost wzrostu jest ważnym wskaźnikiem zdrowia w czasie dzieciństwa. Tak jak przyrost tak i końcowy wzrost różnią się znacząco między dziećmi zdrowymi jak i tymi z ZD, standardowa tabela wzrostu nie powinna być używana dla dzieci z ZD. Jeśli wzrost dziecka z ZD jest nakreślony na standardowej tabeli wzrostu, wtedy rozwój dodatkowych chorób takich jak niedoczynność tarczycy czy choroba trzewna mogą być przeoczone.
Powstało kilka specyficznych tabel wzrostu dla ZD. Poprzednio opublikowane tabele są oparte na amerykańskiej, sycylijskiej i duńskiej populacji. Tabele oparte na amerykańskiej populacji są najczęstszej używane na świecie. Tak jak pokazaliśmy wcześniej, że końcowy wzrostu u szwedzkich chłopców z ZD przewyższa ich amerykańskich rówieśników oraz, że różnica wzrostu między amerykańskimi chłopcami, a dziewczynkami jest niska, pojawiła się wówczas potrzeba stworzenia nowych tabel wzrostu. A zatem, celem tych studiów było stworzenie tabeli wzrostu dla szwedzkich dzieci z ZD i porównanie ich z tymi aktualnie używanymi stworzonymi przez Cronka i jego zespół oraz ze szwedzką standardową tabelą wzrostu Karlberga i jego ekipy.
MATERIAŁY I METODY
Studia są oparte na danych z 4832 badań przeprowadzonych na 354 dzieciach i młodych pełnoletnich osobach z ZD, 57% płci męskiej i 43% płci żeńskiej. Dzieci były urodzone pomiędzy 1970 a 1997 rokiem życia. Dane 203 dzieci (120 chłopców, 83 dziewczynek) z ZD zostały zebrane z dokumentów osobników z ZD z 4 różnych ośrodków pediatrycznych w Szwecji (Dziecięcy Szpital Uniwersytecki w Uppsali, Szpital w Danderyd, Szpital w Eskilstuna oraz Szpital Okręgowy w Halmstad).
Inne dane pochodziły od 151 dzieci (83 chłopców, 68 dziewczynek) z ZD, których rodzice odpowiedzieli na apel w czasopiśmie dla rodziców mentalnie opóźnionych dzieci. Jedyna grupa dzieci, która została wyłączona z badania to 10 osobników, które wcześniej były leczone hormonem wzrostu w ciągu studiów. A zatem, wszystkie inne dzieci, niezależnie od chorób czy to z wrodzoną wadą serca czy niedoczynnością tarczycy były włączone w te studia. Ilość obserwacji przeprowadzonych na jednym dziecku różni się nieco w obu grupach (tabela 1), jednak nie zaobserwowano różnic między grupami w parametrach odnoszących się do wzrostu. Większość dzieci była białej rasy i urodziła się w Szwecji.
Dane, które zostały użyte przy tworzeniu tej tabeli to wiek osobnika w trakcie badań (lata i miesiące), wzrost (cm), waga (kg) i obwód głowy (cm). BMI był również uwzględniony. Tabele wzrostu pokrywają czasu od urodzenia do 18 roku życia, oprócz tych, dla obwodu głowy, które dotyczą tylko pierwszych 4 lat życia.
Dane dla każdej płci były podzielone na 44 grupy wiekowe, miesięczne odstępy czasu w pierwszych 2 latach życia, 3-miesięczne w trakcie 3 roku życia i roczne od 4 roku życia. Jedno dziecko przyczyniało się tylko do jednego zestawu danych dla każdej grupy wiekowej. Jeśli dane z więcej niż jednego badania w trakcie odstępu czasu były dostępne, to dane z pierwszego badania zostały użyte.
Tabele wzrostu były porównane z tabelami amerykańskich dzieci z ZD, które to badania przeprowadził C.E. Cronk, A.C. Crocker, S.M. Pueschel i E. Zachai będących aktualnie w użyciu. Pediatrics 61:564,1978, Pediatrics 81:102,1986
Siatka centylowa dla chłopców z zespołem Downa w wieku od 0 do 3 lat
WYNIKI
Wykresy nr 1 i 2 przedstawiają tabele wzrostu dla wzrostu chłopców i dziewczyn. Średni wzrost przy urodzeniu zarówno chłopców jak i dziewczynek z ZD to 48 (2.3) cm odnoszących się odpowiednio do -1,5 SD oraz -1 SD w tabelach wzrostu u zdrowych szwedzkich dzieci.
Średnio końcowy wzrost dla mężczyzn z ZD to 161,5 (6.2) cm (-2,5 SD, standard szwedzki), a u kobiet z ZD to 147,5 (5.7)cm (-2,5 SD), pokazujący różnicę 14 cm między oboma płciami. Jeśli chodzi o średni końcowy wzrost u amerykańskich dzieci z ZD to wyniki znajdowały się odpowiednio na 95 i 50 centylach. Osobniki z ZD osiągały swój końcowy wzrost w stosunkowo młodym wieku, bo chłopcy mając lat 16, a dziewczynki 15
Wykresy pokazują dane dotyczące wagi. Średnia waga przy urodzeniu u chłopców to 3,0 (0.6) kg odnoszący się do -1,2 SD. Natomiast średnia waga w wieku 18 lat, to 61 (8.3) kg odnoszący się do -0,4SD zgodnie z szwedzkim standardem, a także 55 centylu u amerykańskich dzieci z ZD. U dziewczynek z ZD waga przy urodzeniu to 2,9 (0.3) kg (-1,5SD) oraz 54 (7.5)kg (-0,5SD) i odpowiednio 25 centylu. Body mass index (BMI) wynoszący ponad 25kg/m2 zaobserwowano u 31% chłopców i 36% dziewczyn w wieku 18 lat
Dane dotyczące wzrostu i obwodu głowy. Przy urodzeniu średni obwód głowy u chłopców z ZD wynosił 33 (1.7) cm, odnoszącym się do -0,5 SD, podczas gdy w wieku 4 lat było to 48 (1,4) cm do -2,0 SD zgodnie z szwedzkim standardem. U dziewczynek obwód głowy przy urodzeniu wyglądał podobnie, tj 32,5 (1.6) cm, a w wieku 4 lat odnosił się odpowiednio do -0,7 SD oraz -2,0 SD.
DYSKUSJA
Powstało wiele specyficznych tabel wzrostu dla różnych zespołów, np. Zespół Downa, Turnera, Noonan czy Prader-Willi”ego. Owe wykresy są bardzo ważnymi narzędziami przy opiece medycznej dla dzieci z którymś z zespołów. Niski wzrost jest typową cechą dla Zespołu Downa. Komplikujące zaburzenia takie jak choroba trzewna, niedoczynność tarczycy czy brak hormonów wzrostu mogą pogarszać opóźnienie wzrostu. Aby odkryć dodatkowe odchylenia związane z wzrostem owe tabele są niezbędne. W tym badaniu przedstawiamy tabele wzrostu od urodzenia do 18.roku życia dzieci z ZD.
Wzór wzrostu charakteryzuje się osłabioną szybkością wzrostu od urodzenia do dojrzałości, zwłaszcza w okresie między 6 miesiącem, a 3 rokiem życia, a także w okresie dojrzałości. W porównaniu ze zdrowymi chłopcami, średni wzrost przy urodzeniu u chłopców z ZD oraz końcowy w wieku 18 lat odnosi się odpowiednio do -1,5 SD oraz -2,5 SD. Kiedy aktualne wyniki zostały porównane z wynikami amerykańskich chłopców z ZD, to końcowy wzrost korespondował z 95 centylem. Końcowa różnica wzrostu między szwedzkimi, a amerykańskimi chłopcami z ZD nie może być aktualnie wyjaśniona, ale uważa się, że może być ona spowodowana takimi czynnikami jak różnorodność etniczna czy różnice w wielkości grup egzaminowanych.
Dziewczyny z ZD miały średni wzrost przy urodzeniu równy -1 SD oraz końcowy wzrost w wieku 18 lat równy -2,5 SD dotyczący szwedzkiego standardu. Wzrost końcowy dziewczyn z ZD był nieco wyższy od ich amerykańskich odpowiedniczek. Wzrost przy urodzeniu nie może być porównany, bo tabela u Amerykanek rozpoczyna się w wieku jednego miesiąca.
Osobniki z ZD osiągają swój końcowy wzrost stosunkowo szybko, bo w wieku 16 (chłopcy) i 15 lat (dziewczynki). Jest to potwierdzeniem wcześniejszych badań, w których wcześniejszy początek dojrzewania został udokumentowany. Nasze wyniki pokazują również, że osobniki z ZD mają obniżone tempo dojrzewania, przyczyniające się do niskiego wzrostu końcowego. Dla kontrastu z amerykańskimi danymi, szwedzkie dzieci ZD mają taką samą różnicę w średnim końcowym wzroście pomiędzy nimi, a zdrowymi osobnikami.
Poszczególne grupy, w którym umysłowe opóźnienie jest przeważające, takie jak Zespół Prader-Willi czy Bardet-Biedl mają skłonność do nadwagi. Mimo wyższego wzrostu, co ich amerykańscy rówieśnicy, średnia waga w wieku 18 lat u szwedzkich chłopców z ZD była bliska 50centylowi w porównaniu do amerykańskich chłopców. Średnia waga u szwedek z ZD była na 25 centylu amerykańskich tabel wzrostu dla 18 lat. Mimo to, 1/3 osobników z ZD ma nadwagę (BMI>25kg/m2), co pokazuje Narodowy Instytut Zdrowia (NIH), iż dane dotyczące wagi i wzrostu u 18-latków z ZD z Stanów Zjednoczonych wskazują to jako dużo większy problem niż grupy szwedzkiej.
Rozważając opóźnienia umysłowe powiązanie z ZD, obwód głowy znajduje się w dużym zainteresowaniu owych badań. Wyniki pokazują, że średni obwód głowy u dzieci z ZD jest mniejszy niż u zdrowych szwedzkich dzieci, ale nieco większy od amerykańskich z ZD. W zgodzie z poprzednimi badaniami, zaobserwować można płciową różnicę w obwodzie głowy, gdzie u płci męskiej obwód jest większy niż u żeńskiej.
Mimo że optymalny wybór przy tworzeniu tabel wzrostu był podłużny, spodziewane badanie oparte na powtarzaniu badań dużej i reprezentatywnej grupy, to wady ze względu na ograniczenia czasowe i logistyczne czynią ten model mniej atrakcyjnym. Innym sposobem jest zebranie informacji poprzez wielorakie i niezależne badania w różnych grupach wiekowych, ale owe 354 dzieci i 4823 badania owej analizy przyniosłyby mniej niż 15 zestawów danych w każdej z grup, co nie byłoby wiarygodnym wynikiem tabel wzrostu. W naszym badaniu użyliśmy zarówno powtarzanych danych dla każdego dziecka, jak i podłużnych badań, a także kilku badań różnych dzieci w tym samym wieku, jak i w poprzecznym badaniu. Jest to typowe rozwiązanie, kiedy wzrost w danej grupie z relatywnie kilkoma podmiotami jest poddany analizie.
Żadne dziecko nie zostało wyłączone z badań z powodu dodatkowych zaburzeń. Zatem, choroba trzewna czy niedoczynność tarczycy nie powinny wpływać na wzrost w konkretnym stopniu. Wrodzone wady serca mogą wpływać na wzrost, ale są one widoczne u 50% osobników z ZD. Pokazuje to, że różnice w średnim wzroście w porównaniu z tymi bez lub z drobnymi wadami serca oraz z tymi ze średnimi i poważnymi wadami nie są większe niż średnio 2cm u chłopców 1,5cm u dziewczyn w wieku do 8 lat. Różnica w wadze wynosi odpowiednio 0,5 i 2kg.
By upewnić się, że nie było żadnego zblazowania w wyborze dzieci, średnie wyniki i standardowe odchylenia wszystkich parametrów zostały porównane między dwiema grupami dzieci. Nie odkryto różnic w parametrach odnoszących się do wzrostu w grupie dzieci zgłoszonych z czasopisma, jak i z tymi z 4 jednostek pediatrycznych.
Odkąd nie jest to możliwe by przesuwać się z pomiarów niemowląt do pomiarów wzrostu w pozycji stojącej dzieci z ZD, nie ma luki we wzroście w wieku 2 lat u zdrowych szwedzkich dzieci. Tylko lekka nieregularność w krzywej między 2-4 rokiem życia została zaobserwowana.
W naszej pracy nie przedstawiliśmy porównań między naszymi tabelami wzrostu dzieci z ZD, a duńskimi czy sycylijskimi. Sycylijskie są oparte na dość małej liczbie dzieci i odnoszą się tylko do okresu 14 at. Duńskie natomiast są podobne do naszych, ale oparte są raptem na połowie ilości badań, które my przeprowadziliśmy.
Zespół Prader-Willi oraz ZD mają wiele podobnych cech odnoszących się do wzrostu. Nie można zauważyć różnic w wieku przedpokwitaniowym porównując tabele tych dwóch zespołów. Korzystny efekt terapii hormonem wzrostu jest dobrze ugruntowany w Zespole Prader-Willi i może również być znaczący w leczeniu dzieci z ZD.
Wzrost jest ogromnym znacznikiem zdrowia, zarówno na poziomie jednostki jak i całego społeczeństwa. Jest to ewidentne zwłaszcza w zaburzeniach takich jak DS, które są powiązane z dysfunkcjami systemów kilku organów. Niski wzrost jest cechą charakterystyczną dla ZD, ale znajduje się tutaj również wyraźna indywidualna wariacja. Wpływają na nią zarówno czynniki genetyczne z dodatkowego chromosomu 21 jaki i te odziedziczone przez rodziców. Dzieci z ZD są wielkimi odbiorcami opieki medycznej, a także są obserwowane przez wielu lekarzy. Dlatego też, tabele wzrostu są bardzo ważnymi narzędziami w procedurach medycznych jak i w monitorowaniu leczenia wzrostu (dziwnie to brzmi).
Potwierdzenie
Owe badanie było wspierane przez grant z Savstaholm, Szwedzkiego Kolegium Badań Medycznch.
Uaktualnione informacje można znaleźć na stronie: http://adc.bmj.com/content/87/2/97.full.html
Włączywszy do nich:
referencje – ten artykuł przytacza 20 innych artykułów, z których 4 są dostępne za darmo na stronie:
http://adc.bmj.com/content/87/2/97.full.html#ref-list-1
artykuł cytowany na stronie: adc.bmj
Za wyszukanie materiałów dziękujemy Mamie Kubusia.